Ticyana Fonseca


Repórter


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A hemofilia, segundo estudos históricos é uma das doenças mais antigas, conhecida a partir do século XI. Quinhentos anos depois, a referência sobre a existência da hemofilia, quando alguns rabinos fizeram circuncisão em crianças judias, eles perceberam que algumas crianças sangravam muito.

Como na época não existiam estudos claros, nem sintomas para a doença, os rabinos fizeram uma importante descoberta: esta característica só apresentava-se em algumas famílias.

O fato de que as principais casas reais européias padeciam desta doença fez com que se difundisse e se investigasse sobre a enfermidade. No ano de 1800, relata a Federação Espanhola de Hemofilia, um médico americano chamado John C. Otto fez seu primeiro estudo sobre as famílias hemofílicas e no ano de 1803, descobriu a genética da hemofilia do tipo A.

A DOENÇA

Hemofilia é uma doença onde seus portadores apresentam dificuldades no processo de coagulação do sangue, portanto estão constantemente sujeitos a hemorragia. As dificuldades na coagulação são devidas à ausência hereditária de determinados fatores sanguíneos

- A pessoa nasce com uma alteração no cromossomo X, que é transmitido da mãe para o filho. A mãe portadora deste gene geralmente passa a doença para o filho do sexo masculino. Não que seja impossível à criança do sexo feminino ter esta doença, mas não é comum - relatou Elaine Veloso Rocha, hematologista.

O sangue é composto de mais ou menos 14 fatores de coagulação, todos são muito importantes e trabalham como uma equipe: se um dos jogadores não estiver trabalhando corretamente, o conjunto não funcionará.

Hemofilia não tem idade para aparecer e não tem cura, porém, o controle pode ser feito fazendo com que a pessoa tenha uma vida normal. Das coagolopatias esta é a mais comum.

TIPOS DE HEMOFILIA

Existem dois tipos de hemofilia A e B:

- O tipo A é uma alteração do fator VIII de coagulação e o tipo B é uma deficiência no fator IX. Se tiver algum desses fatores alterado, o fator deficiente prejudica a formação do coágulo. Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue).

SANGRAMENTOS

Geralmente os sangramentos são internos, ou seja, dentro do corpo, em locais onde não se pode ver.

- As manifestações podem ser variadas, como hematomas, hermartrozes, que é um sangramento na junta, espitaxe sangramento nasal. Podem também ser externo, na pele, provocada por algum machucado, aparecendo manchas roxas ou sangramento. Qualquer coisa que bate, machuca. Tem de evitar esportes de atrito, e a criança na escola, por exemplo, tem de ser orientada para não brincar com coisas que podem vir a ajudar no sangramento - diz Elaine Veloso.

MONTES CLAROS

- Aqui na região sabemos de 43 casos e a maioria é do tipo A, mas tem do tipo B também. Isso é o que foi diagnosticado na região e são os pacientes que fazem o tratamento aqui no Hemominas. O tratamento é oferecido pelo SUS (Sistema Único de Saúde) e é gratuito.

TRATAMENTO

- O tratamento é feito com reposição intra-venal (pela veia) do fator deficiente, que tem de ser usado em episódios de hemorragia. É um medicamento diluído na solução. Mas para o tratamento ser completo o paciente tem de fazer exames regularmente. A pessoa pode se alimentar normalmente e ter vida normal. Basta controlar a doença e evitar tomar alguns antiflamatorios. O que define a gravidade da doença é o fator da coagulação - completou Elaine Veloso.

A DOENÇA

A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal.

Existem vários fatores da coagulação no sangue, que agem em uma seqüência determinada. No final dessa seqüência é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coagulo não se forma e o sangramento continua.